jueves, 23 de octubre de 2014

Historia de la Enfermedad E.I.I.

¿QUÉ ES? DEFINICIÓN E HISTORIA DE LA ENFERMEDAD E.I.I.


Al hablar de enfermedad inflamatoria intestinal (EII), se habla de una serie de enfermedades que, como el nombre indica, afectan al intestino en alguno de sus tramos, inflamándolo de manera crónica. Concretamente, las enfermedades a las que normalmente nos referimos son dos: la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa. Hay un tercer grupo de pacientes, que padecen una enfermedad que reúne características de las otras dos y que se llama colitis indeterminada. Una inflamación es un proceso médico en el que una parte del cuerpo, por alguna causa, se llena de glóbulos blancos y otras células, que fabrican sustancias que producen hinchazón, calor, aumento de la congestión de la sangre y otros cambios. Por ejemplo, es lo que ocurre alrededor de una herida, que se pone roja, caliente y dolorosa. Explico esto, porque muchas personas dicen "inflamación" cuando quieren decir "hinchazón", y no es lo mismo tener el abdomen hinchado (con gas) que inflamado (con una de estas enfermedades).

La enfermedad de Crohn es un mal crónico autoinmune en el cual el sistema inmunológico del individuo ataca su propio intestino produciendo inflamación. Frecuentemente la parte afectada es el íleon o tramo final del intestino delgado, aunque la enfermedad puede aparecer en cualquier lugar del tracto digestivo.

La enfermedad fue descrita por primera vez por Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) en 1761. John Berg en 1898 y el cirujano polaco Antoni Leśniowski en 1904 describieron más casos de la dolencia. En 1932 la información fue publicada otra vez por Burrill Bernard Crohn, un médico del hospital Mount Sinai de Nueva York, quien la describió en profundidad junto con sus colegas Ginzburg y Oppenheimer (de los que se habla menos), y de su apellido proviene el nombre más conocido de la enfermedad.

La colitis ulcerosa fue diferenciada por primera vez de la colitis infecciosa por Samuel Wilks, un médico del Guy's Hospital de Londres, en 1859. En este caso, conocemos también el nombre de una de las primeras pacientes cuyo caso se estudió, y que era la señorita Bankes, de Londres también.

En cualquier caso, la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa y la colitis indeterminada se parecen porque son cuadros intestinales que cursan de manera crónica, no tienen tendencia a la curación y producen una inflamación generalmente recidivante (que aparece y desaparece) en parte del sistema digestivo de los pacientes. Sin embargo, entre ellas hay también grandes diferencias que veremos más adelante.

¿CUÁLES SON SUS CAUSAS?

Uno de los nombre que también se da a la EII es enfermedad intestinal crónica idiopática. Esta última palabra, idiopática, quiere decir que son enfermedades de causa desconocida. Se han hecho muchas teorías e investigaciones para descubrir qué las produce y así poder curarlas, pero esto de momento no ha sido posible. Unificando un poco todas las teorías que existen, se piensa que son enfermedades en las que un agente inicial desconocido (se ha hablado de microbios, de virus, de componentes de la dieta....) pone en marcha una serie de cambios inflamatorios del intestino, que son anormalmente intensos y que quizás aparecen en unas personas sí y en otras no por razón de diferencias genéticas. Es decir, que no hay dato ninguno para pensar que se trate de enfermedades contagiosas ni hereditarias.

Son enfermedades que, por lo general, afectan a personas jóvenes. Existen en niños, y es típico diagnosticarlas entre los 20 y los 40 años de edad, pero también se pueden dar en otras fases de la vida. Más o menos afectan igual a hombres y mujeres. Se sabe de factores de carácter genético (se da con mayor frecuencia en pacientes con antepasados hebreos) y ambiental que aumentan el riesgo de padecerla. Varios estudios han asociado la enfermedad a un gen del cromosoma 16.

¿CÓMO SE PRODUCE?

En las tres enfermedades, las teorías actuales indican que lo que probablemente pase es que hay un agente (que como se dice más arriba es desconocido y puede ser una bacteria, un virus o alguna sustancia que ingerimos) que entra en el intestino. Por alguna razón que desconocemos, esta sustancia, en lugar de pasar de largo o producir sólo una gastroenteritis, se queda en el cuerpo y pone en marcha una reacción inflamatoria más o menos intensa, que dependiendo de la enfermedad de que se trate, va a dar lugar a uno u otro tipo de lesiones. Se piensa que este agente afecta a unas personas sí y a otras no, y a las que afecta lo hace más o menos intensamente, dependiendo de factores genéticos. Es un poco lo que ocurre con una semilla, que dependiendo de la tierra en que la sembremos, no crece, crece un poco o crece mucho.

Estas diferencias genéticas y quizás la exposición al agente en periodos tempranos de la vida, explican que la EII tenga cierta tendencia a presentarse en familias. No es que sea hereditaria, pero los familiares de un paciente con EII tienen más posibilidades de padecerla.

Una cosa que conviene aclarar, es que estas enfermedades no son psíquicas, no las produce una alteración mental. Estos pacientes ni están locos ni son raros. Sí es verdad que a veces en periodos de estrés la enfermedad empeora, y también se ve que los pacientes con estas enfermedades tienen algo más de ansiedad y de depresión que otros, pero esto es una consecuencia natural de la enfermedad crónica y no su causa.

En el caso de la colitis ulcerosa, como su nombre indica, la parte del intestino que se inflama es la mucosa (piel interior) del colon o intestino grueso. Puede afectarse más o menos, apareciendo así la proctitis ulcerosa (afecta al recto, que es la parte final), la proctosigmoiditis ulcerosa (afecta a recto y sigma), la colitis izquierda (afecta a la parte izquierda del colon) y la colitis subtotal y la pancolitis, que respectivamente afectan a casi todo o todo el colon. Una cosa importante en la colitis ulcerosa, es que nunca se afecta el intestino delgado, y esto la distingue mucho de la enfermedad de Crohn. Las lesiones que aparecen en esta enfermedad, son un punteado o picoteado de la mucosa (como la piel interna) que recubre el colon, que primero se pone roja, luego se engruesa y finalmente se llena de pequeñas ulceritas de 1 a 2 milímetros, que sangran.

En cuanto a la enfermedad de Crohn, afecta no sólo a la mucosa sino a toda la pared del intestino, en cualquier parte del tubo digestivo, desde la boca al ano. Sin embargo, lo más frecuente es que afecte al intestino delgado en su parte final y al grueso en su parte inicial (el ciego), en lo que se llama región ileocecal. Luego vienen los casos de afectación sólo del intestino delgado (enteritis), sólo del colon (colitis) o de otras zonas, aunque esto es más raro. En bastantes pacientes con enfermedad de Crohn, aparecen problemas en el ano, la llamada enfermedad perianal, que tiene varios componentes, como hinchazón de los pliegues anales, fisuras, fístulas y abscesos (colecciones o bolsas de pus). En el intestino, la enfermedad de Crohn produce estrecheces (estenosis), inflamación de la pared del intestino, úlceras, fisuras y fístulas (comunicaciones entre el intestino y otros órganos), por las que a veces sale material sucio que produce abscesos (bolsas de pus) dentro del cuerpo.

Dependiendo del lugar de la inflamación se clasifica el Crohn en:

- Ileocolitis, es la forma más común, afecta la parte inferior del intestino delgado (íleon) y el intestino grueso (colon).

- Enteritis de Crohn, afecta al intestino delgado en general,

- Ileítis, que afecta al íleon o porción final del intestino delgado.

- Enfermedad de Crohn gastroduodenal, que causa inflamación en el estómago y la primera parte del intestino delgado, denominada duodeno.

- Yeyunoileítis, que ocasiona parches de inflamación desiguales en la mitad superior del intestino delgado (yeyuno)

- Colitis de Crohn (granulomatosa), que afecta al colon.

La colitis indeterminada produce alteraciones que recuerdan a la enfermedad de Crohn y otras que recuerdan a la colitis ulcerosa. No se sabe bien si es una enfermedad aparte o sólo que se trata de casos difíciles de diagnosticar.

Tanto la colitis ulcerosa como la enfermedad de Crohn, pueden tener afectación indirecta de otros órganos del cuerpo:

- la piel ( con lesiones llamadas eritema nodoso y pioderma, que son inflamaciones en forma de nódulos).

- los ojos (escleritis o inflamación del blanco del ojo, uveítis o inflamación de una de las telillas que recubren al ojo por dentro ).

- las articulaciones, con artritis.

- los huesos, con espondilitis o afectación de la columna.

- el hígado, con colangitis esclerosante, que es una inflamación crónica de los conductos de la bilis.

En la colitis ulcerosa y en la colitis de Crohn está algo aumentado el riesgo de padecer tumores del colon, por lo que los pacientes con más de 8 a 10 años de evolución deben vigilarse mediante endoscopias

¿CUÁLES SON SUS SÍNTOMAS?

Es muy importante saber que en estas enfermedades los síntomas suelen tener tendencia recidivante, es decir, que alternan periodos de actividad de la enfermedad, en que el paciente se encuentra mal (que llamamos brotes) con otros en los que la enfermedad se apaga (los llamamos fases de remisión).

Estos períodos varían según los pacientes, en algunos la remisión dura años; sin embargo en otros se pueden producir brotes continuos. Las fases de remisión se caracterizan por la ausencia de síntomas, mientras en las fases de actividad se presentan mayoritariamente dolores abdominales, diarrea, vómitos, obstrucciones, fiebre, pérdida de apetito y peso.

Tenemos que hablar por separado de la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn. La colitis indeterminada va a tener elementos de una y otra.

Colitis ulcerosa

Produce una serie de trastornos, que en general, y por resumir, recuerdan a una gastroenteritis que no se cura e incluso produce sangrado. Estos síntomas son:

- Alteraciones en el ritmo intestinal. En la colitis ulcerosa, es típico que el paciente note que tiene diarrea, en general progresiva. Las deposiciones a veces son muchas pero en escasa cantidad. Aparecen de día y de noche. Sin embargo, no es raro observar pacientes con estreñimiento.

- Algunas personas cuentan que no son capaces de retener la deposición (incontinencia) o que tienen que ir corriendo cuando aparecen las ganas (urgencia en la defecación).

- Es muy típico que el paciente refiera que al terminar la deposición, se queda con ganas, como si tuviera que hacer más, pero no expulse nada. Esto se llama tenesmo.

- En la colitis ulcerosa, casi todos los pacientes van a presentar rectorragia, es decir, sangre en las heces. Por lo general, la diarrea de la colitis ulcerosa se asocia cantidades variables de sangre, que generalmente va asociada a moco y a veces a pus. La sangre roja brillante cubriendo la deposición, que asociamos inmediatamente con la posibilidad de hemorroides, puede ser también el dato de presentación. Si aparece dolor abdominal, suele ser leve, de intensidad variable y aliviarse con la deposición.

- En la colitis ulcerosa, sobre todo si es extensa, se puede producir cansancio, falta de apetito (anorexia) y adelgazamiento, por lo general poco importantes.

- Manifestaciones extraintestinales (fuera del intestino). El paciente puede referirnos historia actual o previa de complicaciones de huesos y articulaciones (artritis periféricas, espondilitis), de la piel o de los ojos, y esto puede ser la clave de sospecha.

- La colitis ulcerosa, al revés que la enfermedad de Crohn, no se va a acompañar de lesiones anales, pero es frecuente que el médico haga un tacto rectal (exploración con el dedo a través del ano), para ver si se tocan lesiones de otro tipo, como pólipos.

Enfermedad de Crohn

Los pacientes con enfermedad de Crohn pueden tener síntomas muy variables. Unos pocos no sufren casi molestias, otros pocos tienen molestias graves y continuas, y la mayoría se encuentra entre uno y otro extremo, con síntomas que aparecen y desaparecen, mejorando generalmente con el tratamiento.

Dependiendo de dónde esté localizada la enfermedad, los síntomas pueden variar. Las personas con afectación del intestino delgado, la más común, tienen sobre todo diarrea, dolor abdominal y lo que se llama síntomas generales: debilidad, pérdida de peso, falta de apetito. En el caso de la afectación del colon, va a predominar la diarrea, a veces con sangre.

También el tipo de enfermedad determina los síntomas. Los pacientes que tienen síntomas inflamatorios suelen tener más dolor y diarrea, mientras que los que tienen síntomas de estenosis o estrechez, tienen más dolor, e incluso pueden presentar obstrucción intestinal.

Es importante recordar que la enfermedad de Crohn puede afectar al ano, produciendo lesiones de tipo fístula, absceso o úlcera, con sus correspondientes molestias.

En cada paciente se pueden añadir otros síntomas, como los dependientes de la anemia (debilidad, palidez), de las manifestaciones extraintestinales (dolores articulares, lesiones en la piel) o muchos otros síntomas digestivos (vómitos, por ejemplo).

Los niños con Crohn pueden sufrir retrasos en el rendimiento escolar, en el desarrollo sexual y en el crecimiento.

¿CÓMO SE TRATA?

El tratamiento de la EII es muy complejo, cada paciente es un mundo y la manera de aplicar los diferentes fármacos varía mucho. Se pueden diferenciar dos situaciones: el tratamiento del brote (fases de empeoramiento) y la profilaxis de recidiva (medicación que se toma cuando se está bien para no recaer).

En el tratamiento del brote se emplean muchos fármacos, por vía oral o por el recto. Lo que se usa en primer lugar son unos compuestos que se llaman salicilatos y que están emparentados con la Aspirina®. También a veces se emplean antibióticos asociados a ellos. Si el brote es más intenso, o no responde a los salicilatos, se usan los corticoides o cortisona, unas hormonas que también se producen en el cuerpo y que son fuertes antiinflamatorios. Los corticoides producen efectos secundarios, sobre todo si se usan largo tiempo, como hipertensión arterial, hinchazón de la cara, aumento del vello, estrías, aumento del azúcar en sangre y otros. Por eso hay que ser cauto con ellos. Hoy en día hay corticoides nuevos con menos efectos secundarios. Es muy importante saber que esta medicación nunca se debe dejar de golpe, eso puede incluso ser mortal. Si un paciente no responde a los esteroides (esto se llama ser córticorrefractario) o no puede dejarlos (que se ha vuelto corticodependiente), se emplean otros medicamentos que proceden del terrenos del trasplante de órganos, como la ciclosporina, la azatioprina, el tacrolimus o el micofenolato. Son los llamados inmunosupresores, que bajan la inmunidad (defensas naturales).

En pacientes con brotes graves puede ser preciso el ingreso para tratamiento intravenoso con reposo intestinal. En estos casos se empiezan a usar en la actualidad anticuerpos creados por ingeniería molecular, que bloquean la inflamación. Si tampoco hay respuesta, o en algunos pacientes desde el principio o para alguna complicación, se puede optar por una operación. Las posibilidades de operación son muchas y muy diferentes, y es difícil explicarlas aquí. Sí es importante saber que ninguna operación cura la enfermedad de Crohn, lo que hace es quitar la zona más enferma. Mediante el tratamiento quirúrgico se extirpa la parte de intestino afectada y la persona queda libre de síntomas a corto plazo. Esta operación nunca es curativa, ya a mayoría de los casos la inflamación reaparece cerca del lugar de la cirugía. El uso de antinflamatorios puede retrasar la recurrencia de la inflamación. Hay casos en que los pacientes han durado hasta más de 15 años sin síntomas.

En todos los momentos de la EII, la nutrición es muy importante y puede tener efecto terapéutico. También es preciso prestar atención a corregir la falta de vitaminas y minerales que pueda existir.

En las fases de remisión o inactividad, casi todos los pacientes deben recibir un tratamiento (frecuentemente un salicilato) para disminuir la posibilidad de futuros brotes.

Tratamiento alternativo dietético: existen dietas bajas en carbohidratos, basadas en la ingestión de hidratos de carbono específicos y no complejos, que podrían ser efectivas, más en los casos de Crohn que colitis ulcerosa, aunque no en todos los casos. Sin embargo, no hay estudios bien diseñados que hayan comprobado que una dieta en concreto sea efectiva, ni mucho menos curativa. Se suele recomendar a los pacientes que eviten los alimentos que les produzcan molestias. En el caso de la enfermedad de Crohn de intestino delgado, si hay estrecheces, no se debe tomar demasiada fibra.

Tratamientos sintomáticos: en ocasiones, es necesario tomar ciertos medicamentos para aliviar los síntomas, como pueden ser las resinas tipo colestiramina o colestipol, para reabsorber la bilis que el intestino no es capaz de eliminar. También a veces se emplean antidiarreicos (siempre con vigilancia médica). No hay que olvidar el apoyo psicológico que estos pacientes necesitan a veces

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?

El diagnóstico siempre comienza por una adecuada comunicación entre el paciente y el médico, en la que se recojan todos los datos, y por una exploración clínica. Hay algunas cosas que en la consulta se deben contar al médico, porque pueden producir cuadros que se confundan con una colitis ulcerosa o con una enfermedad de Crohn:

- Antecedentes que puedan sugerir enfermedad infecciosa o por parásitos, como la aparición al mismo tiempo de otros casos en el ambiente familiar o viajes a áreas sanitariamente inseguras (tercer mundo, trópicos).

- La toma de medicaciones, especialmente antibióticos, antiinflamatorios, anticonceptivos orales, sales de oro, colchicina......que pueden ser productores de colitis o diarrea.

- Variantes de conducta sexual que puedan ser responsables de enfermedades de transmisión sexual en el recto.

- Si se fuma o no, ya que el tabaco es muy perjudicial en la enfermedad de Crohn y protege un poco frente a la CU.

Para confirmar el diagnóstico, se van a emplear en estas enfermedades los análisis, las pruebas de imagen, la endoscopia y la biopsia.

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