La enfermedad de Crohn se clasifica en diferentes grupos o tipos de enfermedad en relación con la edad a la que se diagnóstico inicial, la localización del tramo gastrointestinal afectado y la progresión de la misma a lo largo del tiempo (patrón evolutivo) (Tabla 1). El patrón de la enfermedad puede cambiar en un mismo paciente con el tiempo.
En función de esta clasificación la enfermedad puede presentar diferentes síntomas, asociarse con mayor frecuencia a complicaciones o a necesidad de cirugía, o evolucionar con mayor o menor rapidez a formas más complicadas que pueden requerir diferentes niveles de tratamiento.
Tabla 1. Clasificación de la enfermedad de Crohn | ||
Edad de diagnóstico | Localización | Patrón evolutivo |
A1: Menor o igual a 16 años | L1: Ileal (Ileítis) | B1: Comportamiento ni estenosante ni perforante (Inflamatorio) |
A2: De 17 a 40 años | L2: Cólica (Colitis) | B2: Comportamiento estenosante |
A3: Mayor de 40 años | L3: Ileocólica (Íleo-colitis) | B3: Comportamiento perforante |
L4: Gastrointestinal alta (de la boca al íleon proximal), combinada con cualquiera de las localizaciones anteriores. | Se añade una “p” a cualquiera de las anteriores si también existe afectación perianal. |
En función de la localización del tramo gastrointestinal, encontramos:
- - Ileítis (L1): Aparece a nivel del íleon terminal(porción terminal del intestino delgado). Entre un 10 y un 30% de los pacientes con enfermedad de Crohn tienen afectación única del intestino delgado. Puede causar dolor agudo en la zona de la fosa ilíaca derecha (zona abdominal situada por encima de la ingle derecha), el cual puede empeorar después de la ingesta de alimentos y presencia de diarreas diurnas y nocturnas. Suele causar estenosis y presencia de fístulas.
- - Colitis (L2): Entre un 20-30% de los pacientes con enfermedad de Crohn presentan afectación exclusivamente de una o varias zonas del colon (intestino grueso), sin alteraciones en el intestino delgado. Suele acompañarse de rectorragias, fiebre, pérdida de peso, presencia de enfermedad perianal y manifestaciones articulares, cutáneas y oculares. En niños puede comenzar como un retraso en el crecimiento. Durante la exploración abdominal, el paciente suele notar un intenso en la zona de la fosa ilíaca derecha, y será obligatorio realizar una inspección de la zona anal y un tacto rectal.
- - Íleo-colitis (L3): Es la localización más frecuente de la enfermedad de Crohn, encontrándose en un 60-65% de los pacientes con esta enfermedad. Afecta a la zona del íleon distal y a algunas zonas del colon, principalmente aquellas cercanas al íleon (área cecal o primer tramo del intestino grueso y colon ascendente). Los síntomas más frecuentes suelen ser diarrea, dolor abdominal y fiebre. Suele asociarse también con la presencia de obstrucción intestinal, fístulas y abscesos.
- - Gastrointestinal alta (L4): No es una localización muy frecuente, solamente la presentan entre un 0,5 y un 10% de los pacientes con enfermedad de Crohn. Afecta a la zona del estómago y duodeno e intestino delgado proximal (yeyuno e íleon proximal/medio) y suele presentarse conjuntamente con algunas de las localizaciones descritas anteriormente. Puede acompañarse de dispepsia (malestar o dolor abdominal persistente o recurrente localizado en la parte superior del abdomen) y de vómitos en caso de que exista estenosis intestinal y de los síntomas generales asociados a las localizaciones anteriores en caso de aparecer conjuntamente.
El patrón evolutivo o evolución a lo largo del tiempo de la enfermedad de Crohn, también permite clasificarla en diferentes categorías. Esta clasificación se hace en base al grado de afectación transmural de la enfermedad, y al daño estructural de la pared intestinal, en ocasiones ya irreversible, que va a depender de diferentes condicionantes epidemiológicos y genéticos, así como del tiempo de evolución de la enfermedad, determinando en gran medida el pronóstico de la misma. Estas categorías no son necesariamente independientes ni estables a lo largo del tiempo, por lo que es importante establecer un periodo de observación de la enfermedad; ya que a mayor tiempo de evolución, un comportamiento inflamatorio puede pasar a uno estenosante y/o perforante. De este modo encontramos:
- - Comportamiento ni estenosante ni perforante (B1): Caracterizado por la presencia de manifestaciones clínicas y analíticas de tipo inflamatorio, por lo que también se le denomina patrón inflamatorio. El paciente presenta dolor abdominal, diarrea, que en ocasiones es con sangre y cansancio. Estos síntomas son debidos a la inflamación de la pared del intestino y la presencia de úlceras. No se asocia con estenosis, ni con presencia de fístulas. La extensión de la inflamación en estos pacientes, influye en el nivel de gravedad de la enfermedad y en su respuesta al tratamiento.
- - Comportamiento estenosante (B2): Los pacientes con enfermedad de Crohn con este tipo de comportamiento, suelen presentar estenosis y fibrosis (deposición o acumulo excesivo de tejido conectivo a modo de tejido cicatrizante, lo que influye en la movilidad intestinal y en el estrechamiento del intestino). El dolor se relaciona con la dificultad de paso de las heces por la estrechez, y se manifiesta en forma de retortijones o de dolor intermitente que aumenta al comer; se acompaña de borborigmos o ruidos de movimiento intestinal, distensión abdominal y deposiciones diarreicas líquidas y vómitos, que suelen aliviar el dolor. La respuesta al tratamiento médico suele ser baja, condicionando cuadros de obstrucción intestinal que pueden requerir con frecuencia una intervención quirúrgica.
- - Comportamiento perforante (B3): Se trata de uno de los comportamientos con mayor afectación transmural, lo que implica una presencia altamente frecuente de fístulas y abscesos, que en muchos casos pueden requerir cirugía precoz. Cuando la enfermedad tiene un patrón perforante o fistulizante, aparecen fístulas internas abdominales o externas a la piel del abdomen, sacro o periné. Las fístulas pueden acompañarse de perforación y desarrollo de abscesos o colecciones de pus en la cavidad abdominal, que provocan dolor y fiebre elevada.
La presencia de afectación perianal, supone la presencia de fisuras, fístulas o abscesos en la zona que rodea al ano. Puede aparecer asociada a cualquiera de las localizaciones y categorías previas, y en ocasiones, presentarse como la primera manifestación de la enfermedad de Crohn.
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