por Dr.Ricardo Juan Bosch García
Profesor Titular de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología
Facultad de Medicina - Hospital Universitario. Málaga
INCIDENCIA Y SIGNIFICADO
La piel y las mucosas de las cavidades en contacto directo con el exterior muestran con frecuencia alteraciones relacionadas con trastornos del tubo digestivo. La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) ocupa un lugar importante entre éstos, estimándose que alrededor del 20% de los pacientes (uno de cada 5), presenta alteraciones cutáneas o mucosas relacionadas con su proceso. Las alteraciones son algo más frecuentes en la enfermedad de Crohn, en especial cuando hay afectación del intestino grueso.
Sin embargo, hay que resaltar que los trastornos cutáneos son extraordinariamente frecuentes, ya que la accesibilidad de la piel a la vista hace descubrir alteraciones que en otros lugares pasan desapercibidas. No debe caerse por ello en el error de achacar a la enfermedad digestiva todo lo que aparece en la piel de un paciente con EII.
Clasificamos los procesos asociados con la EII en diversos apartados según el tipo de conexión que los una con ésta:
La piel y las mucosas de las cavidades en contacto directo con el exterior muestran con frecuencia alteraciones relacionadas con trastornos del tubo digestivo. La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) ocupa un lugar importante entre éstos, estimándose que alrededor del 20% de los pacientes (uno de cada 5), presenta alteraciones cutáneas o mucosas relacionadas con su proceso. Las alteraciones son algo más frecuentes en la enfermedad de Crohn, en especial cuando hay afectación del intestino grueso.
Sin embargo, hay que resaltar que los trastornos cutáneos son extraordinariamente frecuentes, ya que la accesibilidad de la piel a la vista hace descubrir alteraciones que en otros lugares pasan desapercibidas. No debe caerse por ello en el error de achacar a la enfermedad digestiva todo lo que aparece en la piel de un paciente con EII.
Clasificamos los procesos asociados con la EII en diversos apartados según el tipo de conexión que los una con ésta:
- LESIONES ESPECIFICAS.
Son aquellas debidas a la afectación directa de la piel por el mismo proceso que presenta el intestino. - LESIONES REACTIVAS.
Son más frecuentes, su causa no es conocida aunque se supone que tienen un fondo inmunológico por haber rasgos comunes entre la piel y el tubo gastrointestinal. - PROCESOS ASOCIADOS.
Se trata de una serie de trastornos de la piel y de las mucosas que son algo más frecuentes en pacientes con EII. La relación con ésta es más distante y en algunos casos incluso discutible. No nos ocuparemos de ellos pues la lista sería muy larga y podría inducir a confusiones, creyendo ocasionado por su enfermedad intestinal a algo que probablemente no lo sea.
LESIONES ESPECIFICAS
Ulceras, fisuras y fistulas
Constituyen la manifestación cutánea más frecuente de la EII, y en algunos casos pueden ser la primera manifestación de la enfermedad. Son más frecuentes en la enfermedad de Crohn (30-40% de los pacientes frente a aproximadamente el 12% en la colitis ulcerosa). Su localización habitual es el ano y sus proximidades, pero pueden afectar a zonas algo distantes del mismo como el periné o las nalgas.
Existe importante inflamación local, especialmente cuando se infectan, y en ese momento son especialmente dolorosas. Aparte del tratamiento de la EII, de las que son manifestación directa, es indispensable un tratamiento local con corticosteroides en crema, y en caso de afectación rectal, enemas o supositorios. La necesidad de antibióticos o la decisión sobre actuaciones quirúrgicas, la tomará el médico responsable del tratamiento de la EII, a menudo con la colaboración del cirujano. El paciente tiene un papel decisivo en realizar unos cuidados locales adecuados.
Estos se basan fundamentalmente en el baño de asiento, la higiene minuciosa pero no agresiva de la zona, y el uso de antisépticos y cremas antibióticas.
Enfermedad de Crohn metastásica
Es rara y consiste en la aparición de placas rojas o zonas de piel endurecidas que pueden ulcerarse, generalmente cerca de las axilas o de las ingles. La biopsia demuestra la misma imagen que ocurre en la enfermedad de Crohn del intestino, por lo que su tratamiento es el mismo que el de ésta.
Enfermedad de Crohn oral
Es excepcional. Existe hinchazón y ulceraciones de la mucosa, pero no debe confundirse con las frecuentes aftas, que comentaremos más adelante. También aquí es la biopsia la única que puede confirmar que se trata de este proceso.
LESIONES REACTIVAS
Eritema nudoso
No es muy frecuente aunque muestra un cierto predominio por los pacientes con colitis ulcerosa, pues alrededor de un 4% pueden presentarlo en algún momento de su evolución. Tiene preferencia por las mujeres y afecta casi siempre a las piernas. Se presenta con lesiones inflamadas, rojas, sensibles y dolorosas espontáneamente y, especialmente, al tocarlas. El médico es el que debe establecer el diagnóstico, para el que a menudo precisa practicar una biopsia que demuestre la presencia de una forma particular de inflamación de la grasa de la piel (paniculitis). Es necesario descartar otras posibles causas desencadenantes de este proceso, pues diversos procesos infecciosos, medicamentos y otros cuadros, pueden ser causantes de este cuadro. El proceso no es grave y se logra aliviar, y más adelante solucionar completamente con reposo y tratamiento médico a base de antiinflamatorios no esteroideos. También los corticosteroides pueden utilizarse en algunos casos.
Piodema gangrenoso
Sólo aproximadamente el 4% de los pacientes con colitis ulcerosa y el 1% de los enfermos de Crohn lo desarrollan a lo largo de su vida. De todas formas hay que indicar que dada su escasa prevalencia, la colitis ulcerosa está en la base de la mitad de los piodermas gangrenosos que se ven en la clínica. Se trata de un proceso en el que a menudo sobre un traumatismo previo, se desarrolla una elevación roja o pustulosa que más tarde da lugar a una ulceración que puede llegar a ser de un tamaño relativamente importante. El mecanismo no es bien conocido pero no es por infección sino por una reacción inmunológica incorrecta que provoca una invasión masiva de la piel por leucocitos polinucleares, que provocan daño en la misma. El tratamiento disponible actualmente permite obtener magníficos resultados y lograr regresiones, a veces espectaculares. Se usan la ciclosporina, los corticosteroides en infiltración local o por vía sistémica, y otros medicamentos cuya elección por parte del médico depende de una serie de circunstancias tales como el tipo y la situación del proceso que desencadena el cuadro.
Erupción vesicopustulosa y piodermitis vegetante
Se consideran actualmente en general, variante del pioderma gangrenoso. Las dos son extraordinariamente raras. La primera aparece en la piel en forma de pústulas que dejan una zona oscura al desecarse, y la segunda es similar pero se localiza en la boca. El tratamiento es, por lo tanto, similar al del pioderma gangrenoso.
Aftas orales
Es un cuadro frecuente en los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, pero no hay que olvidar que aunque un poco menos, también lo es entre las personas que no padecen esta enfermedad.
Las lesiones son bien conocidas pues prácticamente todo el mundo ha padecido en algún momento, estas molestas ulceraciones superficiales de la mucosa de la boca. Se presentan como zona erosionada, generalmente redondeada, con zona central de coloración blanquecina y rodeadas por un halo rojo. Ocasionan dolor espontáneamente, pero especialmente al hablar y al comer. Su tamaño y número son variables, pero hablamos de aftosis oral cuando su aparición es frecuente y en número importante por lo que llegan a ocasionar molestias dolorosas importantes, y en algunos casos, dificultan la alimentación. Su aparición como proceso acompañante de la EII puede estar relacionada con déficits de hierro y vitaminas, por malabsorción de estas sustancias secundarias a la alteración intestinal. Muchas veces, sin embargo, no existe ninguna falta demostrable de este tipo, siendo en estos casos una reactividad inmunológica anormal la que está en la base del trastorno. Las formas agresivas exigen tratamiento general por parte del médico con medicamentos que frenan la reactividad inmunológica exagerada, entre los que tienen especial cabida los corticosteroides, la colchicina y la talidomida, aunque el manejo de estas sustancias no deja de tener riesgos importantes.
Tiene mayor interés para el paciente el conocer las medidas preventivas y los principios básicos del cuidado sintomático local de las lesiones. Para reducir las posibilidades del desarrollo de lesiones es fundamental una higiene adecuada de la boca, personal después de las comidas, y periódica por parte del dentista. Es también importante para quienes tienen tendencia al desarrollo de este tipo de lesiones, evitar los alimentos que se han mostrado claramente como desencadenantes. Una alimentación variada y el aporte en caso necesario de suplementos vitamínicos, será imprescindible para prevenir los déficits en aquellos pacientes cuyo cuadro intestinal dificulte una absorción suficiente de los mismos.
Para aliviar las molestias en el brote agudo, conviene evitar o reducir aquellos alimentos que se reconocen como claramente irritantes de la mucosa oral. Entre estos últimos, se incluyen los productos excesivamente calientes, muy ácidos, picantes o que contienen cantidades excesivas de especies.
Para aliviar el dolor, además de analgésicos lógicamente, existen comercializados diversos productos de uso local. Se trata de soluciones para hacer colutorios, comprimidos disgregables en la boca, o diversos preparados con cierta capacidad de adherencia a la pared de la cavidad oral. Su elemento fundamental son los antiinflamatorios, generalmente de tipo esteroideo, aunque también se utilizan otras sustancias que actúan como tales (tetraciclinas, ácido acetilsalicílico, etc.). También se usan en los casos más intensos, anestésicos locales como la lidocaína en gel, u otros vehículos cuya prescripción está reservada al médico.
Vasculitis cutánea y poliarteritis nodosa
Son trastornos relativamente importantes, pero afortunadamente poco frecuentes. En ambos casos, se trata de procesos inflamatorios que afectan a los vasos sanguíneos de la piel. Lo que varía es el grosor de los vasos afectados y la forma en cómo se afecta su pared, por lo que las lesiones son algo diferentes. En la vasculitis cutánea aparecen lesiones rojas planas, algo sobreelevadas o con vesículas y ulceración, acompañadas en ocasiones de cierto dolor y que pueden en los casos más intensos, dar lugar a úlceras generalmente de pequeño tamaño. En la poliarteritis nodosa, las lesiones son más profundas, y dan lugar a bultos sensibles en la profundidad de la piel, y que tienen tendencia a provocar ulceraciones de mayor tamaño. El diagnóstico, a menudo mediante biopsia, lo realiza el médico que es quien debe decidir la administración o no de tratamiento esteroideo sistémico.
LESIONES SECUNDARIAS
En este apartado agrupamos aquellas alteraciones que pueden producirse como consecuencia del tratamiento de la EII, y las originadas por déficits vitamínicos y minerales relacionados con el trastomo de la absorción provocado por ésta.
Consecuencia del tratamiento empleado.
Para el tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal se utilizan diversos medicamentos que pueden ocasionar efectos negativos sobre la piel y las mucosas. En unos se trata de reacciones anormales frente al medicamento que ocurren sólo en algunos pacientes, mientras que otras, son consecuencia de la actividad propia del medicamento sobre la piel.
Erupciones medicamentosas (toxicordermias)
Son reacciones adversas que ocurren sólo en pacientes que tienen una susceptibilidad individual a determinado medicamento. Son relativamente poco frecuentes, y de los medicamentos que suelen emplearse en la EII, entre los responsables más frecuentes de este tipo de reacciones se encuentran la salazopirina, la azatioprina y la 6-mercaptopurina.
Puede existir una auténtica alergia con sensibilidad específica frente a determinado medicamento, o producirse por una intolerancia sin ninguna base inmunológica.
Clínicamente pueden aparecer desde manchas rojas generalizadas con distintas características en cuanto a tamaño e intensidad de la coloración de las lesiones (exantemas), típicos habones (ronchas) de urticaria, descamación e incluso ampollas o destrucción masiva de piel, que se desprende con gran facilidad. Un dato fundamental para el diagnóstico de estas erupciones, es que prácticamente siempre causan picor, y a menudo, se pueden relacionar bien con la toma de determinado nuevo medicamento, por lo que es muy útil llevar un control escrito de todos los productos farmacéuticos que se toman. Es posible también, sin embargo, que un medicamento que se ha venido empleando sin problemas durante tiempo, comience en un determinado momento a provocar este tipo de reacción.
Efectos sobre piel y mucosas por acciones propias de los medicamentos
Dada la amplia variedad de procesos que pueden presentarse dentro de este grupo, creo más práctico exponer los distintos cuadros dermatológicos, que ir comentando uno por uno los efectos adversos de cada medicamento. En cada caso, indicaremos qué medicamentos pueden estar implicados y cómo contrarrestarlos.
Problemas que afectan al folículo pilosebáceo. Son relativamente frecuentes y se deben a menudo a los corticosteroides sistémicos, ya que estos tienen actividad sobre la secreción sebácea y sobre el ciclo piloso. Los efectos adversos más frecuentes producidos por estos, son el acné y el exceso de vello.
ACNE. El uso de dosis relativamente altas de corticosteroides (más de 1 mg/kg/día de prednisona) o prolongadas en el tiempo (más de dos meses), favorece su aparición, aunque hay grandes variaciones interpersonales. Respecto al cuadro espontáneo, el acné cortisónico tiene algunos rasgos diferenciales. Las lesiones suelen ser menos variadas, predominando las elevaciones rojas (pápulas) y las lesiones con pus (pústulas) y tiende a predominar en el tronco, frente a la mayor afectación de la cara en el acné habitual. Estas características junto a su coincidencia con el tratamiento con corticoides facilitan su reconocimiento.
Cuando se pueda convendrá eliminar, o por lo menos reducir la dosis al mínimo, pero existen también tratamientos bastantes eficaces para los casos en los que esto no sea posible. Localmente es importante el lavado jabonoso dos veces al día, y la aplicación posterior de antisépticos tópicos (clorhexidina) o antibióticos como la eritromicina, que si bien por vía sistémica no es muy recomendable en la EII, tópicamente sí puede usarse. También pueden colaborar al tratamiento, queratolíticos tópicos, como el peróxido de benzoilo, adapaleno, ácido retinoico, retinaldehido, etc.). Por vía general, en el tratamiento del acné se usan especialmente las tetraciclinas, tales como minociclina y doxiciclina. En general, otros tratamientos sistémicos del acné (antiandrógenos, retinoides), no están indicados en el tratamiento del acné inducido por corticosteroides.
Exceso de vello
Los corticosteroides, además de otros trastomos cutáneos como la atrofia cutánea, apareciendo piel fina y con facilidad para el desarrollo de hematomas ante mínimos traumatismos, favorecen el desarrollo del vello excesivo.
Este hecho es lógicamente más aparente y preocupante en el sexo femenino, en el que presenta cierta distribución masculina (hirsutismo). El tratamiento con ciclosporina puede también, en algunos casos, provocar el desarrollo de un vello más llamativo de forma generalizada. Este efecto es temporal y al suspender el tratamiento, el vello vuelve a tomar progresivamente, las características de grosor y coloración previos.
Caída del cabello (alopecia)
La observación de una caída de cabello de intensidad variable es una queja frecuente entre los pacientes con EII. En la valoración de este hecho, es preciso tener en cuenta que la existencia de períodos con caída más intensa de cabello, es frecuente en la población en general. Esto está en relación con períodos en los que más folículos coinciden en la fase del ciclo piloso de desprendimiento del pelo para formar otro nuevo. Además de déficits en hierro o diversas vitaminas, es conocida la tendencia a favorecer la caída del cabello por tratamientos mantenidos con corticosteroides debido al trastorno que producen en el ciclo piloso.
Posibilidad de desarrollo de tumores cutáneos. Los inmunosupresores que se utilizan con cierta frecuencia para el tratamiento de la EII (ciclosporina, azatioprina, 6-mercaptopurina, corticosteroides) disminuyen el efecto frenador que tiene el sistema inmune sobre la aparición de tumores epiteliales (carcinomas espinocelulares y basocelulares) o pigmentarios (melanoma).
La observación clínica de su desarrollo por este motivo es, sin embargo, poco frecuente. De todas formas, conviene que la persona que está tomando esta medicación evite la excesiva exposición solar, principal factor promotor conocido del cáncer cutáneo. El mejor sistema es evitar la excesiva exposición al sol, es decir no estar bajo su acción a las horas del mediodía (de 13 a 15 horas en verano), y usando prendas que cubran de la radiación ultravioleta directa (sombrero con ala o visera, manga larga, pantalón largo, etc.). Los fotoprotectores son muy útiles y deben emplearse especialmente en primavera y principio del verano, y cuando tenga que exponerse al sol de forma inevitable. No constituyen un salvoconducto para poder exponerse al sol de manera incontrolada. Deben emplearse los de alto factor de protección, aunque es preciso informarse sobre el método empleado para la determinación del factor de protección expresado en el envase, pues existen distintas escalas de forma que no siempre un número más alto supone una fotoprotección mucho mayor. En el método Colipa que progresivamente se está aceptando como standard a partir del factor 10, existe una fotoprotección suficiente para el fin que estamos buscando.
Es recomendable además, un autoexamen de la piel para ver si hay lesiones que han aparecido o que han cambiado de aspecto. Son lesiones que forman una escamocostra que se desprende y reaparece de una forma repetida, o lesiones que van creciendo progresivamente y que pueden erosionarse y sangrar. En el caso de las lesiones pigmentarias debemos valorar su aumento de tamaño, especialmente si el borde se hace irregular y poco preciso, la coloración no uniforme y la alteración de su superficie con aparición de exudado, ulceración o sangrado. Si se detecta alguna, se expondrán al médico que está tratando su EII, que decidirá la necesidad o no de su valoración por parte del dermatólogo.
Lesiones cutáneas periestomales
Aquellos pacientes que como consecuencia del tratamiento quirúrgico de su EII, son portadores de un estoma cutáneo a nivel abdominal, pueden presentar problemas en sus proximidades en relación con el colector. Se trata generalmente de procesos inflamatorios con enrojecimiento que pueden llegar a causar erosiones en la mucosa o en la piel próxima.
Es imprescindible una técnica impecable en la colocación del colector, y que debe ser el idóneo para cada paciente. El asesoramiento en este tipo de aparataje por parte de los expertos de las unidades de estomas existentes en muchos hospitales, es indispensable para evitar su aparición.
Cuando se han presentado, lo fundamental es reducir la irritación local manteniendo al aire la zona durante ciertos cortos periodos de tiempo, y la cura local con apósitos empapados en soluciones antisépticas (permanganato potásico, sulfato de zinc. etc.), y la aplicación de cremas antibióticas y epitelizantes.
Lesiones cutaneomucosas secundarias a malabsorción.
La observación de alteraciones cutáneas o mucosas claramente debidas a un déficit específico de una vitamina o mineral, es poco frecuente en la actualidad. Los cuadros son a menudo incompletos pero conviene tener presente su posibilidad de presentación. La falta de zinc causa una dermatitis (enrojecimiento y descamación) en zonas distales de las extremidades. que a menudo se sobreinfecta por hongos del género Candida (acrodermatitis enteropática). Cuando hay falta de vitamina C, se presenta el escorbuto que tiene en la irritación y hemorragias de las encías una de sus manifestaciones más típicas. Si falta vitamina K se produce una alteración de la coagulación con facilidad para el sangrado, por lo que aparecen hematomas cutáneos con gran frecuencia. La pelagra se manifiesta en la piel por una gran intolerancia al sol, que provoca la aparición de enrojecimiento y descamación en la zonas habitualmente al aire (brazos. piernas), aún con mínimas exposiciones. Más a menudo encontramos cuadros en los que están implicados varios déficits. Se incluyen aquí los cuadros de irritación de la mucosa de la boca (estomatitis), relacionada generalmente con falta de hierro y de varios de los componentes del complejo vitamínico B. Son manifestaciones incompletas frecuentes de este cuadro, la inflamación de la lengua (glositis), que aparece roja y depapilada, y las denominadas 'boqueras' por inflamación y erosión a menudo sobreinfectada en las comisuras labiales. La sequedad de la piel es muy frecuente y también entre los pacientes con EII.
El papel que pueda tener en la misma, un cierto déficit en la absorción de ácidos grasos esenciales. es discutido. En caso de presentarse, conviene hacer baños con extracto coloidal de avena disuelto en el agua, y aplicar cremas o leches hidratantes de los distintos tipos que existen comercializadas. La falta del hierro y la hipopreteinemia se han relacionado con debilidad de las uñas, que se vuelven quebradizas y se descaman, y en algunos casos con sequedad y cierta tendencia a la caída del cabello.
TRASCENDENCIA DE LOS PROBLEMAS CUTANEOS
La posibilidad de presentación de alguna de las alteraciones cutáneomucosas descritas puede en ocasiones preocupar de manera importante al paciente con EII. Su carácter antiestético o el temor a suscitar cierto rechazo por el carácter más o menos repulsivo de las lesiones, puede crear un estado de ansiedad que está completamente injustificado. La gravedad y expresividad de los cuadros es variable, pero generalmente son leves y pueden controlarse, y a menudo curarse completamente con medios relativamente sencillos. Todos los procesos descritos tienen tratamiento, que es generalmente muy eficaz.
El diagnóstico de los procesos es relativamente sencillo para el especialista. Es importante que el paciente, sin alarmismos inútiles, gracias al conocimiento de las manifestaciones iniciales de los trastornos, consulte al médico responsable de su proceso intestinal. Espero que la información contenida en este trabajo sea útil para este fin.
Dr.Ricardo Juan Bosch García
Cronica Nro.44 - Diciembre 1998
